서론; 대식세포활성 증후군(Macrophage activation syndrome)은 전신성 소아 특발성 관절염의 심한 합병증으로 대식세포 및 Th 1 세포의 과도한 활성화로 인해 유발되는 전신성 염증이상 질환이다. 대부분 갑자기 발생하는 39도 이상의 심한 고열, 백혈구 및 혈소판의 감소, 간 비장의 종대 및 응고장애가 나타나며 매우 드물게 신경계를 침범하여 사망에 이르는 치명적인 결과를 나타난다. 대식세포활성 증후군은 빠른 치료가 필요한 응급질환으로 증상이 소아 특발성 관절염 및 다른 감염, 약물 부작용 과 유사하여 감별이 어려워 골수검사에서 활성화된 대식세포의 혈구포식을 확인함으로 진단을 내리게 된다. 증례; 12세 여환 갑자기 발생한 10일 이상 지속되는 발열로 타병원에서 FUO 진단하에 시행한 검사상 leukocytosis with neutrophila (WBC 20,780/uL, Seg 89%), inflammatory marker elevation (ESR 92mm/hr, CRP 18.03mg/dl,ferritin 8093.9 ng/ml)이외 감염소견 없었던 환아로 empirical antibiotics treatment 시행 중 1차례 1분가량의 generalized tonic seizure 후 stupor로 의식변화, 급격하게 진행하는 hepatic failure(Total bilirubin 3.5mg/dL AST/ALT 1849/436 IU/L), renal failure(oliguria and azotemia, BUN/Cr up to 64.9/2.53 mg/dL) 및 DIC( PT/aPTT 18.1/64.4 sec) 으로 systemic JRA, MAS 의심하에 본원으로 전원 되었고, 전원 후 실시한 골수생검에서 식혈세포증식증 (hemophagocytic histiocytosis) 보여 대식세포 활성화 증후군 진단하에 스테로이드 충격요법 시작하였으며 같이 진행한 brain MRI상에서 Leukoencephalopathy 확인되어 항경련제 치료 같이 진행하였다. 이후 증상과 검사소견 WBC 9,660/uL, Hb 13.1g/dL, ESR 8mm/hr, CRP 0.4mg/dl, ferritin 501.6 ng/mL, AST/ALT 31/30 IU/L 호전되었고 추적 brain MRI에서 병변부위 호전양상 관찰되었으며 hippocampus 부위 sequale 경과관찰 하였다. 결론: 중추신경계를 침범한 대식세포 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.